Η νόσος του Paget της θηλής

Η νόσος του Paget της θηλής είναι μια σπάνια μορφή καρκίνου του μαστού κατά την οποία καρκινικά κύτταρα συγκεντρώνονται μέσα ή γύρω από τη θηλή. Ο καρκίνος συνήθως προσβάλλει πρώτα τους πόρους της θηλής (μικρούς σωλήνες που μεταφέρουν το γάλα), στη συνέχεια εξαπλώνεται στην επιφάνεια της θηλής και στην θηλή (τον σκούρο κύκλο του δέρματος γύρω από τη θηλή). Η θηλές συχνά γίνονται φολιδωτές, κόκκινες και ερεθισμένες.

Η νόσος του Paget της θηλής αντιπροσωπεύει λιγότερο από το 5% όλων των περιπτώσεων καρκίνου του μαστού στις Ηνωμένες Πολιτείες. Η επίγνωση των συμπτωμάτων είναι σημαντική, δεδομένου ότι περισσότερο από το 97% των ατόμων με νόσο του Paget έχουν επίσης καρκίνο, είτε DCIS είτε διηθητικό καρκίνο, κάπου αλλού στο μαστό. Οι ασυνήθιστες αλλαγές στη θηλή και την θηλή είναι συχνά η πρώτη ένδειξη ότι υπάρχει καρκίνος του μαστού.

Οι γιατροί δεν είναι ακόμη απολύτως βέβαιοι πώς εξελίσσεται η νόσος του Paget. Μια πιθανότητα είναι τα καρκινικά κύτταρα να αρχίσουν να αναπτύσσονται μέσα στους γαλακτοφόρους πόρους μέσα στο στήθος και στη συνέχεια να βγουν στην επιφάνεια της θηλής. Αυτό φαίνεται να εξηγεί γιατί τόσοι πολλοί άνθρωποι με νόσο Paget της θηλής έχουν μια δεύτερη περιοχή καρκίνου στο στήθος. Μια άλλη θεωρία είναι ότι τα κύτταρα της ίδιας της θηλής γίνονται καρκινικά. Αυτή η θεωρία θα εξηγούσε τον μικρό αριθμό ατόμων που: (1) έχουν μόνο τη νόσο του Paget στη θηλή ή (2) έχουν έναν δεύτερο καρκίνο του μαστού που φαίνεται να είναι εντελώς ξεχωριστός από τη νόσο του Paget.

Η νόσος του Paget της θηλής είναι πιο συχνή στις γυναίκες, αλλά όπως και άλλες μορφές καρκίνου του μαστού, μπορεί να επηρεάσει και τους άνδρες. Η νόσος αναπτύσσεται συνήθως μετά την ηλικία των 50 ετών. Η μέση ηλικία διάγνωσης στις γυναίκες είναι τα 62 και στους άνδρες τα 69.

Συμπτώματα και διάγνωση

Η νόσος του Paget προκαλεί το δέρμα πάνω και γύρω από τη θηλή να γίνει κόκκινο, επώδυνο και φολιδωτό. Στην αρχή, αυτά τα συμπτώματα τείνουν να έρχονται και να παρέρχονται.

Με την πάροδο του χρόνου, τα συμπτώματα της νόσου του Paget συνήθως επιδεινώνονται και μπορεί να περιλαμβάνουν:

• φαγούρα, μυρμήγκιασμα και/ή αίσθημα καύσης
• πόνο και ευαισθησία
• απολέπιση και πάχυνση του δέρματος
• ισοπέδωση της θηλής
• κιτρινωπή ή αιματηρή έκκριση από τη θηλή

Επειδή η νόσος του Paget της θηλής είναι σπάνια, οι γιατροί συχνά την μπερδεύουν με έκζεμα (σοβαρό δερματικό εξάνθημα και φλεγμονή), λοίμωξη ή τραυματισμό ή κάποια άλλη δερματική πάθηση. Για πολλούς ανθρώπους, μπορεί να χρειαστούν αρκετοί μήνες για να γίνει σωστή διάγνωση. Εάν έχετε κάποιο από τα παραπάνω συμπτώματα και επιμένουν παρά τη θεραπεία, ελέγξτε τα από έναν ειδικό μαστού. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος του Paget επηρεάζει τον ένα μαστό και όχι και τους δύο.

Η διάγνωση της νόσου του Paget συνήθως περιλαμβάνει τα ακόλουθα βήματα:

1. Φυσική εξέταση των μαστών , με ιδιαίτερη προσοχή στην περιοχή γύρω από τη θηλή. Ο γιατρός σας μπορεί να αισθανθεί ένα ογκίδιο ή μάζα στο στήθος.
2. Μια μαστογραφία για τον έλεγχο της περιοχής της θηλής και επίσης για την αναζήτηση ενδείξεων καρκίνου σε άλλες περιοχές του μαστού.
3. Υπερηχογράφημα και/ή μαγνητική τομογραφία μαστού για τη δημιουργία πρόσθετων εικόνων του μαστού και τον έλεγχο για άλλες περιοχές καρκίνου.
4. Βιοψία θηλής. Ένας χειρουργός μαστού θα κάνει μια μικρή χειρουργική επέμβαση για να αφαιρέσει ένα μικρό κομμάτι ιστού από τη θηλή και την περιοχή της θηλής και να το εξετάσει κάτω από ένα μικροσκόπιο. Εάν υπάρχει ασυνήθιστη έκκριση από το στήθος, ο γιατρός σας θα πάρει και δείγμα από αυτό για εξέταση.

Χειρουργική για τη νόσο του Paget

Η τυπική πρώτη θεραπεία για τη νόσο του Paget είναι η χειρουργική επέμβαση. Το είδος της χειρουργικής επέμβασης που θα κάνετε θα εξαρτηθεί από το πόσο μέρος του μαστού σας επηρεάζεται από τον καρκίνο.

Χειρουργική επέμβαση για τη νόσο του Paget με επιπλέον καρκίνο στο εσωτερικό του μαστού

Το είδος της χειρουργικής επέμβασης που απαιτείται για τη νόσο του Paget εξαρτάται από το πόσο προχωρημένος είναι ο υποκείμενος καρκίνος του μαστού. Εκτός από την αφαίρεση της θηλής, ο χειρουργός σας θα χρειαστεί να αφαιρέσει τυχόν καρκίνο στο στήθος. Αν και η μαστεκτομή ήταν η παραδοσιακή θεραπεία για τη νόσο του Paget, σε ορισμένες περιπτώσεις μια πιο περιορισμένη χειρουργική επέμβαση είναι μια επιλογή. Μερικές φορές ονομάζεται “χειρουργική επέμβαση διατήρησης του μαστού”, αυτή η χειρουργική επέμβαση στοχεύει στην αφαίρεση του καρκίνου διατηρώντας παράλληλα τον υγιή ιστό του μαστού.

Χειρουργική επέμβαση διατήρησης του μαστού

Συνήθως αυτό σημαίνει αφαίρεση θηλής, καθώς και ογκεκτομή για την αφαίρεση του υποκείμενου καρκίνου. Ο στόχος είναι να αφαιρέσουμε τον καρκίνο και ένα μικρό περιθώριο υγιούς ιστού γύρω του, για να είμαστε σίγουροι ότι δεν θα μείνει κανένα ίχνος καρκίνου. Ο χειρουργός θα εκτελέσει επίσης μια βιοψία λεμφαδένα φρουρού, η οποία περιλαμβάνει την αφαίρεση μόνο του λεμφαδένα ή των κόμβων που βρίσκονται πιο κοντά στον όγκο για να ελέγξει για επιπλέον καρκινικά κύτταρα. Η αφαίρεση της θηλή και η ογκεκτομή μπορεί να είναι δυνατή εάν έχετε νόσο Paget της θηλής συν μια μικρή περιοχή μη επεμβατικού καρκίνου, όπως το καρκίνωμα του πόρου in situ (DCIS).

Μια μελέτη του 2005 σε περισσότερες από 100 γυναίκες με νόσο του Paget διαπίστωσε ότι η χειρουργική επέμβαση διατήρησης του μαστού είχε ως αποτέλεσμα τον έλεγχο της νόσου και τα ποσοστά επιβίωσης ήταν εξίσου καλά με αυτά που επιτυγχάνονταν με τη μαστεκτομή. Εσείς και ο χειρουργός σας θα συνεργαστείτε για να αποφασίσετε για την καλύτερη διαδικασία για την κατάστασή σας.

Μαστεκτομή

Μπορεί να χρειαστεί μαστεκτομή εάν ο υποκείμενος καρκίνος του μαστού είναι διηθητικός, για να μειωθεί ο κίνδυνος τυχόν καρκινικών κυττάρων που παραμένουν στο μαστό. Η αφαίρεση ολόκληρου του μαστού μπορεί επίσης να είναι πιο πρακτική. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να είναι δύσκολο να διατηρηθεί ο υγιής ιστός όταν ο χειρουργός χρειάζεται να αφαιρέσει τη θηλή και μια περιοχή (ή περιοχές) καρκίνου μέσα στο μαστό. Η μαστεκτομή με αποκατάσταση είναι επίσης μια επιλογή για τις γυναίκες που θέλουν να έχουν μια πιο ισορροπημένη εμφάνιση.

Ο τύπος της μαστεκτομής εξαρτάται από το πόσο προχωρημένος είναι ο καρκίνος

• Ολική ή απλή μαστεκτομή: Αφαίρεση του μαστού χωρίς αφαίρεση των μασχαλιαίων (μασχαλίων) λεμφαδένων. Ωστόσο, θα πρέπει να πραγματοποιηθεί βιοψία φρουρού για να ελεγχθεί ο κόμβος ή οι κόμβοι που βρίσκονται πιο κοντά στον όγκο για τυχόν σημάδια εξάπλωσης του καρκίνου.
• Τροποποιημένη ριζική μαστεκτομή: Χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του μαστού και ορισμένων από τους λεμφαδένες κάτω από τον βραχίονα.

Χειρουργική επέμβαση για τη νόσο του Paget που περιορίζεται στη θηλή

Περίπου το 5% των ατόμων με νόσο του Paget έχουν καρκίνο που περιορίζεται στη θηλή, χωρίς ενδείξεις καρκίνου πουθενά αλλού στο μαστό. Εάν ανήκετε σε αυτήν την ομάδα, θα χρειαστείτε ογκεκτομή για να αφαιρέσετε ολόκληρη τη θηλή.

Η έρευνα προτείνει ότι κάθε άτομο με νόσο του Paget θα πρέπει να υποβληθεί σε βιοψία φρουρού, ακόμα κι αν φαίνεται ότι δεν υπάρχει καρκίνος πέρα ​​από τη θηλή. Μερικές μελέτες έχουν βρει ότι είναι πιθανό να έχουμε καρκίνο στους λεμφαδένες ακόμα και όταν ο καρκίνος φαίνεται να περιορίζεται στη θηλή και την θηλή. Το να γνωρίζετε εάν οι λεμφαδένες σας είναι θετικοί για καρκίνο ή όχι είναι κρίσιμο για να βεβαιωθείτε ότι λαμβάνετε τη σωστή θεραπεία.

Πρόσθετη θεραπεία για τη νόσο του Paget

Εάν κάνετε χειρουργική επέμβαση διατήρησης του μαστού, σε αντίθεση με τη μαστεκτομή, θα χρειαστεί επίσης να κάνετε ακτινοθεραπεία στο στήθος για τη θεραπεία της νόσου του Paget. Μια σειρά από μελέτες έχουν δείξει ότι η ακτινοθεραπεία μετά από χειρουργική επέμβαση μειώνει τον κίνδυνο επανεμφάνισης του καρκίνου.

Εάν κάνετε μαστεκτομή και ακτινοθεραπεία, μπορεί επίσης να σκέφτεστε να κάνετε αποκατάσταση του μαστού. Υπάρχουν πολλές απόψεις στην ιατρική κοινότητα σχετικά με το χρονοδιάγραμμα αποκατάστασης για άτομα που κάνουν ακτινοθεραπεία. Συζητήστε με το γιατρό σας εάν είναι καλύτερο να υποβληθείτε σε αποκατάσταση του μαστού πριν ή μετά την ακτινοβολία.

Μετά την επέμβαση και πιθανώς την ακτινοθεραπεία, μπορεί να χρειαστεί να κάνετε χημειοθεραπεία, στοχευμένη θεραπεία ή/και ορμονοθεραπεία. Περίπου το 97% των ατόμων που έχουν διαγνωστεί με νόσο του Paget της θηλής έχουν επίσης καρκίνωμα του πόρου ή διηθητικό καρκίνο κάπου αλλού στο μαστό. Το ακριβές σχέδιο θεραπείας σας θα εξαρτηθεί από τα χαρακτηριστικά του υποκείμενου καρκίνου του μαστού — όπως το στάδιο, ο βαθμός και το εάν ο καρκίνος είναι θετικός στους ορμονικούς υποδοχείς ή/και θετικός για HER2.

Εάν η νόσος του Paget περιοριζόταν στη θηλή σας χωρίς σημάδια καρκίνου στους λεμφαδένες, δεν συνιστάται πρόσθετη θεραπεία μετά την ακτινοθεραπεία.